QUE ES LA ELA?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), es una enfermedad neurodegenerativa que ataca selectivamente a las motoneuronas, es decir a las neuronas que controlan los movimientos de los músculos voluntarios (situadas en la corteza cerebral frontal y en la médula espinal), cuyo curso lleva a la parálisis progresiva de estos músculos en un periodo de tiempo relativamente corto. La ELA supone un elevado coste social y su incidencia similar a la esclerosis múltiple. En España se calcula que cada día se diagnostican 2-3 nuevos casos, siendo 900 los casos diagnosticados por año. A pesar de que la ELA fue descrita hace casi 150 años (Aran, 1850), actualmente siguen desconociéndose los factores que inician la degeneración de las motoneuronas. Aunque se ha visto que en las células que degeneran confluyen varios mecanismos alterados, como son: alteración del esqueleto proteínico de la neurona, un aumento de radicales libres, una pérdida de resistencia a factores nocivos para la célula como es la sobreactivación de estas neuronas, así como alteraciones de estructuras intracelulares (la mitocondria y el aparato de Golgi); pero en definitiva todavía no se conoce la causa en la mayoría de los casos de ELA. Sólo en pocos casos de ELA familiar (menos del 10% del total de casos de ELA) se ha podido descubrir una mutación en un gen conocido como el gen SOD (superóxido dismutasa); aunque cada día se encuentran genes nuevos implicados en estas formas familiares de ELA.

Puesto que son muchos los factores causales posiblemente implicados en la degeneración de la motoneurona, también han sido varios los tratamientos experimentales. Las diferentes estrategias terapéuticas para combatir la ELA se pueden englobar en terapias génicas (cuyo desarrollo es muy escaso y casi exclusivamente experimental), farmacológicas y celulares.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica fue descubierta por Jean Marin Charcot en 1869.

ESCLEROSIS
Significa «endurecimiento» y aquí se aplica a la cicatriz dura que se forma en el tejido nervioso cuando este se degenera.

LATERAL
Hace referencia a medio lateral «lado», al conjunto de nervios que se sitúan a ambos lados de la espina dorsal, donde se encuentran muchas de las neuronas afectadas por la enfermedad.

AMIOTRÓFICA
Se refiere a la atrofia muscular (pérdida de músculo) que se produce.

Su nombre se debe a las primeras descripciones en reautopsias de pacientes fallecidos por la enfermedad. Sería más adecuado llamarle enfermedad de motoneuronas generalizada.

Se conoce también con el nombre de ENFERMEDAD DE LOU GUERIG, o de STEPHEN HAWKING en Estados Unidos; enfermedad de CHARCOT en Francia, o genéricamente EMN (enfermedad de motoneuronas).